心筋症 心筋症

心筋症とは

心筋症とは、心臓の筋肉（心筋）そのものに異常が生じ、心臓の機能が障害される疾患群の総称です。高血圧や冠動脈疾患などの明らかな原因がなく、心筋そのものの変性・肥大・拡張が起きる「原発性心筋症」と、全身疾患の一環として心筋が障害される「続発性心筋症」があります。

主な心筋症の種類として、心室が拡大して収縮力が低下する「拡張型心筋症（DCM）」、心室壁が過剰に肥厚する「肥大型心筋症（HCM）」、右室心筋が線維・脂肪組織に置き換わる「不整脈原性右室心筋症（ARVC）」などがあります。

症状

拡張型心筋症では、息切れ・動悸・むくみ・倦怠感など心不全症状が中心です。肥大型心筋症では無症状のことも多いですが、息切れ・胸の痛み・失神、まれに突然死を引き起こすことがあります。「運動中や直後に強い息切れが出る」「立ち上がったときにめまいがする」という患者様が来院されることがあります。

原因

遺伝性のものが多く、特に肥大型心筋症では家族性（常染色体優性遺伝）の頻度が高いとされています。心筋症と診断された場合、一親等（両親・子供・兄弟姉妹）への心臓検査を検討することが重要です。続発性心筋症の原因としては、糖尿病・慢性腎臓病・サルコイドーシス・アミロイドーシスなどがあります。

治療

日本心臓病学会・日本循環器学会のガイドラインに基づき、個々の患者様のリスクに応じた管理を行います。

拡張型心筋症

薬物療法（ACE阻害薬/ARB・β遮断薬・利尿薬・SGLT2阻害薬）が心不全治療の中心です。重症例では植込み型除細動器（ICD）・心臓再同期療法（CRT）・補助人工心臓・心臓移植が検討されます。

肥大型心筋症

β遮断薬・Ca拮抗薬で症状を管理します。流出路閉塞が強い場合は外科的中隔切除術やアルコール中隔焼灼術が行われることがあります。突然死リスクが高い場合はICDの植込みを検討します。高度な検査・治療が必要な場合は連携医療機関へご紹介します。

注意事項

心筋症は遺伝性のことが多いため、診断後は家族への検査（家族スクリーニング）を検討することが推奨されます。激しい競技スポーツは突然死リスクを高める場合があるため、主治医に相談のうえ活動強度を決めてください。

院長からひとこと

心筋症は「まさか自分が」と驚かれる患者様が多い疾患です。特に肥大型心筋症は若いスポーツ選手の突然死の原因になることが知られており、家族歴がある方は早めの心臓検査をおすすめします。慢性腎臓病をお持ちの患者様では、アミロイドーシスなど全身疾患に伴う続発性心筋症の可能性も考慮する必要があります。心臓と腎臓を同時に管理できる専門医として、患者様お一人おひとりに寄り添った診療を行います。